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動画の説明。原因不明の特発性肺線維症について解説しています。
特発性肺線維症とは、肺のかんしつ間質と呼ばれる部分に傷が生じ、肺が固くなる病気のことを指します。特発性肺線維症は、特発性間質性肺炎と呼ばれる病気に含まれるひとつのタイプです。息切れや疲れやすさなどの症状が現れます。
主診断基準：①薬剤性，環境暴露，膠原病など，原因が既知の間質性肺疾患の除外，②拘束性障害（VC の低 ，日本全体では 1 万数千人のIPF 患者の存在が推定される．IPF の予後因子として，肺癌の合併１４）や AE１５）が重要である．IPF は高率に肺癌を合併することが知られており，IPF と診断された年齢が高いほど肺癌を合併する確率が高く，5 年ないし 10 年の経過中に原発性肺癌が発生するラベルのないグラフィック8 （788） 日呼外会誌 32 巻 7 号（2018 年 11 月）確率はそれぞれ 15.4％，54.7％ との報告がある１）
下に間質性肺炎もしくは肺障害を引き起こしやすい代表的な薬剤について解説する．2．抗癌薬（ブレオマイシン，ペプロマイシン） 抗癌薬の中でもブレオマイシンやペプロマイシンによる間質性肺炎ならびに肺線維症は特に発現頻度が高く，ブレオマイシンを投与された約 10 % の患者に肺障害が発現するといわれている．このため，投与中および投与終了後の一定期間（約 2ヵ月間）は患者を医師の監督下におき，労作性呼吸困難，発熱，咳，捻髪音（ラ音），胸部レントゲン異常陰影，などの症状があらわれた場合には直ちに投与を中止し，適切な処置を行うこととされている．肺障害の発現は投与量依存表 1 肺障害を引き起こしやすい薬剤とその症状A急性間質性肺障害B亜急性間質性肺障害C好酸球肺浸潤D肉芽腫性間質性肺障害E器質性肺線維症G肺線維症H肺萎縮M一過性肺浸潤N肺水腫O急性呼吸不全症候群（ARDS）Q広汎性肺胞出血R薬剤性全身性エリトマトーデスT肺血管炎抗不整脈薬 アミオダロン＊ ● ● ● ● ● ● ●抗癌薬 ブレオマイシン＊ ● ● ● ● ● ●ペプロマイシン＊ ● ● ● ● ● ●ブスルファン ● ●Ara-C ●●●シクロホスファミド ● ●● ●●イホスファミド ● ● ● ●パクリタキセル ● ● ● ● ●ドセタキセル ● ● ● ● ● ●イリノテカン ● ●マイトマイシン C ● ● ●●●フルダラビン ● ● ● ●インターフェロン -α＊ ● ●● ●インターフェロン -β＊ ● ●インターロイキン -2 ● ●●G-CSF 製剤 ● ● ● ●ゲフィチニブ＊ ● ● ●リツキシマブトラスツズマブ抗リウマチ薬 メトトレキサート ● ● ● ● ● ● ● ●レフルノミド＊ ● ●ペニシラミン ● ● ● ● ● ●金チオリンゴ酸 Na ●●●●●●ブシラミン ●COX 阻害薬 アスピリン ● ● ● ●NSAIDs ● ●抗菌薬 ミノサイクリン ● ● ● ● ●ヨード造影剤 ● ● ● ●漢方製剤 小柴胡湯＊ ● ●柴朴湯 ● ●柴苓湯 ● ●柴胡桂枝乾姜湯 ● ●辛夷清肺湯 ● ●清肺湯 ● ●大柴胡湯 ● ●半夏瀉心湯 ● ●＊のついた医薬品は添付文書の「警告」欄に間質性肺炎の危険性について注意が喚起されている． （文献 1 より改変）
総称名マイトマイシン一般名マイトマイシンC欧文一般名Mitomycin C薬効分類名抗悪性腫瘍剤 間質性肺炎、肺線維症（発熱、咳嗽、呼吸困難、胸部X線異常、好酸球増多を伴う）等があらわれることがあるので、このような症状があらわれた場合には投与を中止し、副腎皮質ホルモン剤の投与等の適切な処置を行うこと。ショック、アナフィラキシーがあらわれることがあるので、観察を十分に行い、そう痒感、発疹、顔面潮紅、発汗、呼吸困難、血圧低下等の症状があらわれた場合には直ちに投与を中止し、適切な処置を行うこと。肝動脈内投与において、肝・胆道障害（胆嚢炎、胆管壊死、肝実質障害等）があらわれることがあるので、造影等により薬剤の分布領域をよく確認すること。なお、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。
的にpleuroparenchymal fibroelastosis（PPFE）と診断しえた．［症例１］肺移植後の慢性拒絶の１表現型として発症したPPFE．30歳で生体肺移植を受け，４年４ヵ月で死亡した．剖検にてPPFEと閉塞性細気管支炎（BO）の両者が証明された．肺胞内病変と末梢気道病変のいずれが優勢かにより，肺線維症もしくはBOSという表現型が決定することが推察された．［症例２］潰瘍性大腸炎（UC）で治療中にPPFEを発症した44歳，男性．［症例３］MACを併発したPPFE．48歳時，気胸を発症し，生検でPPFEが証明された．気胸後１年以上経過して喀痰からM. aviumを排菌するようになった． MAC感染がPPFEの発症・進展に直接関連があったかどうかは不明である．［症例４］食道癌に対する放射線照射後に呼吸不全が進行し，照射後4年で死亡した70歳，男性．剖検によりPPFEと判明した．放射線肺障害の一つの表現型としてPPFEという組織学的パターンがどのような臨床的背景で出現するのか今後の研
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