比較的若年女性に発症する予後不良の疾患である。肺の過膨張、呼気閉塞を特徴とし、気胸、胸水や腹水の貯留、腎出血などを認める。病理学的には血管系、気道系さらにはリンパ系の平滑筋の異常増殖を特徴とする。
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比較的若年女性に発症する予後不良の疾患である。肺の過膨張、呼気閉塞を特徴とし、気胸、胸水や腹水の貯留、腎出血などを認める。病理学的には血管系、気道系さらにはリンパ系の平滑筋の異常増殖を特徴とする。
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比較的若年女性に発症する予後不良の疾患である。肺の過膨張、呼気閉塞を特徴とし、気胸、胸水や腹水の貯留、腎出血などを認める。病理学的には血管系、気道系さらにはリンパ系の平滑筋の異常増殖を特徴とする。
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