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動画の説明。骨髄レチクリン線維症と核物理学者と特発性血小板減少性紫斑病の治療薬トロンボポエチン受容体作動薬の謎。 。
。骨髄線維症とは、造血細胞に代わって線維組織が骨髄中に増える病気で、異常な形状の赤血球が生産されたり、貧血や脾臓の腫大が発生したりします。• 骨髄が正常であれば、線維芽細胞と呼ばれる細胞が、造血細胞を支える線維組織（結合組織）を作っています。骨髄線維症では、線維芽細胞や、単球など他の細胞が、過剰な線維組織を生産したり、線維組織の形成を刺激する化学物質を過剰に分泌します。線維組織によって造血細胞が押し出されてしまいます。その結果、赤血球の生産量が減少し、血流に放出される赤血球の数が少なくなって貧血になり、次第に重症化します。 しかも、これらの赤血球の多くは未成熟であったり、奇形であったりします。未成熟の白血球と血小板が、数は様々ですが、血液中にみられることもあります。骨髄線維症が進行するにつれて、白血球数は増加することも減少することもありますが、血小板数は一般的に減少します。
骨髄線維症はまれな病気です。50～70歳で発症することが最も多く、ほとんどは男性にみられます。 骨髄線維症は以下のように発生することがあります。• 単独で発生（原発性または特発性骨髄線維症と呼ばれます）• 他の血液疾患に伴って発生（二次性骨髄線維症と呼ばれます） 原発性骨髄線維症（以前は特発性骨髄化生と呼ばれていた）は単独で発生する骨髄線維症です。原発性骨髄線維症の約半数で、ヤヌスキナーゼ2（JAK2）と呼ばれる遺伝子に突然変異がみられます。この遺伝子は、細胞の増殖と免疫反応に関与する特定の酵素を調節しています。そのほかでは、細胞が適切に機能するために必要なタンパク質を作るのに関与するカルレティキュリン（CALR）と呼ばれる遺伝子や、細胞の増殖に関与するトロンボポエチン受容体遺伝子（MPL）の突然変異がみられます。 二次性骨髄線維症は、別の病気、特に慢性骨髄性白血病、真性多血症、血小板血症、多発性骨髄腫、リンパ腫といった別の血液疾患によって発生します。また結核、肺高血圧症、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症などの場合や、骨にがんが転移した場合に発生することもあります。
ロミプレート一般名ロミプロスチム（遺伝子組換え）欧文一般名Romiplostim(Genetical Recombination)製剤名ロミプロスチム（遺伝子組換え）製剤薬効分類名造血刺激因子製剤トロンボポエチン受容体作動薬11.1.2 骨髄レチクリン増生（1.7％）骨髄レチクリン増生が認められることがあり、骨髄線維化があらわれる可能性がある。血球系の形態異常又は血球減少を認めた場合は、本剤の投与を中止すること。また、線維化状態の確認のため骨髄生検・特殊染色等の実施を考慮すること。［8.3参照］
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