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動画の説明。グットパスチャ症候群と肺腎症候群と急速進行性糸球体腎炎とびまん性肺胞出血について原因を解説しています。
グッドパスチャー症候群（グッドパスチャーしょうこうぐん、Goodpasture‘s syndrome,GPS）は、肺・腎をおかす致死的疾患である。抗基底膜抗体を原因とする自己免疫疾患で、急速進行性糸球体腎炎(RPGN)と肺胞出血をきたし、血痰・喀血・呼吸不全や浮腫・乏尿が症状である。無治療だと90%以上が死亡するきわめて重篤な疾患であるが、血漿交換、免疫抑制剤などを用いたり移植などで持ちこたえた場合、再発することはあまりなくその後の予後は良好である。1919年、世界的な流行をみていたスペイン風邪について研究中の米国の医学者グッドパスチャー (w:Ernest William Goodpasture) が、血痰を伴う進行性の糸球体腎炎について報告している。これが現在グッドパスチャー症候群として知られる疾患の最初の報告である。 また，抗GBM抗体とANCAの二重陽性例もあり，この また，血清中の抗 GBM 抗体が陰性であっても，組織学的に抗 GBM 抗体沈着が確認されることもあり12），「特発性肺胞出血」として診断されている症例のなかに本症候群が含まれている可能性がある． 肺胞出血と腎機能障害であるが，肺胞出血を欠く例もあり，近年は抗GBM病と呼ばれるようになっている2）．診
グッドパスチャー症候群は，肺腎症候群の亜型であり，血中の抗糸球体基底膜抗体（抗GBM抗体）によって引き起こされる肺胞出血および糸球体腎炎からなる自己免疫症候群である。グッドパスチャー症候群は，遺伝的感受性を有する喫煙者に最も多く発生するが，炭化水素への曝露およびウイルス性呼吸器感染症もまた誘因となる可能性がある。症状は，呼吸困難，咳嗽，疲労，喀血，および血尿である。グッドパスチャー症候群は喀血または血尿のある患者において疑われ，血中または腎生検の検体中に抗GBM抗体が存在することにより確定される。呼吸不全または腎不全を発症する前に治療が開始されれば，予後は良好である。治療には，血漿交換，コルチコステロイド，およびシクロホスファミドなどの免疫抑制薬などがある。 （肺腎症候群も参照のこと。）
総称名メタルカプターゼ一般名ペニシラミン欧文一般名penicillamine製剤名ペニシラミン製剤薬効分類名ウイルソン病治療剤, 金属解毒剤副作用副作用発現状況の概要ウイルソン病（肝レンズ核変性症）本剤は使用成績調査等の副作用発現頻度が明確となる調査を実施していない。鉛・水銀・銅の中毒本剤は副作用発現頻度が明確となる調査を実施していない。［効能・効果追加時］重大な副作用及び副作用用語重大な副作用白血球減少症、無顆粒球症、顆粒球減少症、好酸球増多症、血小板減少症、再生不良性貧血、貧血（低色素性貧血、溶血性貧血等）、汎血球減少症、血栓性血小板減少性紫斑病（モスコビッチ症候群）、ネフローゼ症候群（膜性腎症等）白血球減少症、無顆粒球症、顆粒球減少症、好酸球増多症、血小板減少症、再生不良性貧血、貧血（低色素性貧血、溶血性貧血等）、汎血球減少症、血栓性血小板減少性紫斑病（モスコビッチ症候群）、ネフローゼ症候群（膜性腎症等）があらわれることがあるので、定期的に検査（血液・尿）を行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。肺胞炎、間質性肺炎・PIE（好酸球性肺浸潤）症候群、閉塞性細気管支炎肺胞炎及び発熱、咳嗽、呼吸困難、胸部X線異常、好酸球増多等を伴う間質性肺炎・PIE症候群、閉塞性細気管支炎があらわれることがあるので、このような症状があらわれた場合には投与を中止し、副腎皮質ホルモン剤の投与等の適切な処置を行うこと。グッドパスチュア症候群グッドパスチュア症候群が報告されているので、尿所見の異常と喀血やX線での肺浸潤が関連して認められた場合には、直ちに投与を中止すること。味覚脱失、視神経炎味覚脱失、視神経炎があらわれることがあるので、このような場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。SLE様症状、天疱瘡様症状、重症筋無力症SLE様症状、天疱瘡様症状、重症筋無力症があらわれることがあるので、このような場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。神経炎、ギランバレー症候群を含む多発性神経炎神経炎、ギランバレー症候群を含む多発性神経炎があらわれることがあるので、このような場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。多発性筋炎、筋不全麻痺多発性筋炎、筋不全麻痺があらわれることがあるので、このような場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。血栓性静脈炎、アレルギー性血管炎、多発性血管炎血栓性静脈炎、アレルギー性血管炎（白血球破砕性血管炎等）、肺・腎臓等に多様な臓器障害を引き起こし、血清学的に抗好中球細胞質抗体（MPO-ANCA）陽性であることを特徴とする多発性血管炎等があらわれることがあるので、このような場合には直ちに投与を中止し、適切な処置を行うこと。胆汁うっ滞性肝炎関節リウマチ患者で胆汁うっ滞性肝炎が報告されているので、治療期間中は定期的に肝機能検査を行うことが望ましい。
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