症例：60代女性
12年前より、特に春、犬やホコリへの暴露後、鼻炎や目のかゆみ、喘鳴が出現し、
喘息と季節性/環境性アレルギーの診断で対症療法が開始された
11年前に、偶然、CT検査で肺底部のモザイク状のすりガラス陰影を指摘された
6年前には、軽度の労作時呼吸困難、喘鳴を時々自覚するようになり、
呼吸機能検査で、肺活量と1秒率の低下を指摘された
5年前の、血液検査、心臓超音波検査では特記すべき異常は認めなかったが、
胸部CT検査で、両肺にモザイク状のすりガラス陰影、及び
2-4mm大の多数の小結節を認めた
半年前の胸部CTでは、右上葉の小結節が最大径6mm大に増大していた
また、FDG-PET検査が施行されたが、肺には異常な集積は認めなかった
精査目的に、紹介受診となった
アスベスト、化学薬品などの暴露なし、ペット飼育なし
喫煙歴なし
アレルギー性疾患、免疫疾患、肺疾患などの家族歴はなし
診察所見：
発熱なし、SpO2 90%（室内気） 軽労作後のSpO2 85%（室内気）
呼吸音の異常なし、ばち指や浮腫なし 関節や皮膚、爪に異常所見なし
血液検査：
血算、赤血球沈降速度、CK は特記すべき異常なし
IgE高値（1500 IU/mL）
抗核抗体高値（5120倍、homogeneous + specklesパターン）
抗細胞質抗体高値（1280倍、filamentous + granularパターン）
抗好中球細胞質抗体、筋炎抗体パネル検査などの自己抗体検査はすべて陰性
CT検査：
びまん性に両肺にモザイク状のすりガラス陰影、及び多数の肺結節あり
※ 最大径6mm右上葉
線維化や気管支拡張、リンパ節腫脹は認めず
呼吸機能検査：
肺活量と1秒率の低下あり → %FVC 60%、FEV1% 0.65（6年前と概ね同様）
何らかの自己免疫機序に基づく間質性肺炎を念頭に、
経口プレドニゾロンが開始となったが…
その後も、労作時呼吸困難の自覚は変化がなかった
呼気相でのCT検査で、air trappingの所見を認めた
肺生検（右上葉の6mm大の結節）を施行した
→ 病理検査で、典型的なカルチノイド腫瘍とtumorletの所見あり
（免疫組織化学染色で、synaptophysin及びchromogranin A陽性）
診断：びまん性特発性肺神経内分泌細胞過形成
（DIPNECH：diffuse idiopathic pulmonary
neuroendocrine cell hyperplasia）
ポイント：
・DIPNECHは、肺の内分泌細胞が増殖するまれな疾患で、
中年女性に好発し、喫煙とは関連が見られない
・典型的な症状は、咳嗽、呼吸困難であるが、
約半数は無症状で偶発的に発見される
・低悪性度の内分泌腫瘍に対する治療戦略が
管理の参考にされている
検査機関情報に関して、以下の運用を開始しました
ドコダス【どこで臨床検査をやっているのかまとめ】（名称仮）
https://seesaawiki.jp/dokodasu/
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